노건웅 알레르기과장 외국저널에 내용 게재 > 병원 뉴스

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노건웅 알레르기임상면역센터장이 희귀병인 파이퍼-웨버-크리스찬질환에서 정맥내 면역글로불린 (IntravenousImmunoglobulin, IVIG)의 치료 효과를 확인했다.

센터에 따르면 35세 여자 환자는가슴에 종양이 발생해 림프종 진단을받고 항암치료에 앞서 본원에서 알레르기 치료중 병세가 호전되는 반응을 보여, 다시 전체적으로 재검사한 결과 전세계적으로 희귀병인 파이퍼-웨버-크리스찬(Pfeifer-Weber-Christian)병으로 재진단을 받았다. 파이퍼-웨버-크리스찬 질환은 지방층의 염증으로 오는 전신적인 질환으로, 피부 외에도 전신의 모든 장기에 발생할 수 있는 질환으로 특별한 진단법이 없어 일반적으로 다른 질환으로 의심하다가, 뒤늦게 드물게 진단되는 희귀질환이다. 그러나 환자는 콜히친(Colchicin)치료나, 고용량의 스테로이드 치료와 면역억제제인사이클로스포린 A치료에도 별다른 효과를 얻지 못했고, 고용량의 정맥내 면역글로불린 (Immunoglobulin)치료를 시행한 결과 급격한 호전양상을 보였고, 3개월 여만에 모든 증상이 사라졌다.

이번 치료 결과는 “Intravenous Immune Globulin (IVIG) Therapy After Unsuccessful Treatment with Corticosteroid and Cyclosporine A in Pfeifer-Weber-Christian Disease: A Case Report”의 제목으로, 케이스리포트 아메리칸 저널 2021년 1월 4일자로 게재됐다.

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